HSAN IV) — чрезвычайно редкое наследственное расстройство нервной системы, которое характеризуется отсутствием ощущения боли, тепла, холода и некоторых других ощущений (в том числе ощущения необходимости мочеиспускания).
Как называется врожденная нечувствительность к боли?
Врождённая нечувствительность к боли с ангидрозом (синонимы: невропатия врождённая сенсорная с ангидрозом, врождённая нечувствительность к боли с ангидрозом Свенсона, наследственная сенсорная и автономная невропатия IV, семейная дизавтономия типа 2) – редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, которым в мире страдают всего около сотни людей.
- Основные симптомы: врождённая нечувствительность к боли, нарушение терморегуляции, олигофрения, самоповреждения, ангидроз, эпизоды одышки, лихорадка неясного генеза, отсутствие потовой реакции на тепловые, болевые, эмоциональные или химические стимулы.
- Данный симптомокомплекс может быть обусловлен мутациями генов NTRK1 и SCN9A, однако, в настоящее время описаны пациенты, у которых мутаций ни в одном из этих генов не выявлено.
Ген SCN9A кодирует субъединицу потенциал зависимого натриевого канала. Согласно проведенному функциональному анализу мутации в этом гене приводят к прекращению работы белка. Ген NTRK1, расположенный на хромосоме 1 (1q21-q22), кодирует рецептор тирозинкиназы 1 типа к фактору роста нервов, который играет ключевую роль в регуляции ноцецептивной чувствительности (чувствительности болевых рецепторов).
В Центре Молекулярной Генетики проводится поиск мутаций в кодирующей последовательности и прилегающих к ней интронных областях гена NTRK1, так как его мутации являются причиной заболевания в большинстве случаев. При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1,
Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий — около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.
Можно ли не чувствовать боль?
Нечувствительность к боли – болезнь? — В данном случае можно твёрдо сказать, что отсутствие боли — это тоже серьёзная болезнь. Во всём мире насчитывают не больше нескольких сотен людей, страдающих ею. Получая травмы, ожоги или заболевая другой опасной патологией, пациенты не чувствуют боли.
- При этом, потеря болевых ощущений может носить как частичный, так и тотальный характер.
- Один из уникальных случаев нечувствительности к боли описан американскими медиками.
- Речь идёт о братьях Пит, которые проживали в штате Вашингтон.
- Один из братьев, Стивен Пит, охотно делился с прессой историей своей жизни.
Он и его брат были способны ощущать прикосновения, но абсолютно не чувствовали никаких болевых симптомов, что бы с ними ни происходило. Стив рассказывает о том, что его родители заподозрили неладное, когда ему было по пять месяцев. По идее, когда у детей начинают резаться первые зубы, они сильно плачут, потому что чувствуют боль.
- Однако Стив боли не чувствовал и даже начал грызть язык, непроизвольно причиняя себе травму.
- Было проведено всестороннее медицинское обследование обоих братьев.
- В ходе него выяснилось, что нечувствительность к боли у них тотальная: при проколе кожи иглой в любом месте оба никак на это не реагировали.
- Аналогичное отсутствие реакции наблюдалось и на другие болевые раздражители (прижигание кожи и т.д.).
Братья Пит вместе со своей семьёй проживали на ферме. Как известно, деревенская жизнь часто чревата травмами и падениями. Получая серьёзные повреждения, мальчики, которые не чувствовали боли, постоянно оказывались в ситуациях, опасных для жизни. Однажды, катаясь на роликах, Стив упал и сломал ногу. Стив до сих пор живёт с этой патологией и рассказывает о том, что обращается за медицинской помощью намного чаще, чем люди, которые не лишены способности чувствовать боль. Это неудивительно: если организм лишён способности подавать человеку опасные рефлекторные сигналы, любая болезнь может развиться незаметно, и пациент может умереть, не понимая того, насколько опасно его состояние. Бесплатная консультация по вопросам обучения Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Какие органы человека не чувствуют боли?
Мозг сам по себе лишён ноцицептивных тканей, и поэтому не может чувствовать боли.
Можно ли привыкнуть к боли?
6. Прошлый опыт — К боли можно привыкнуть. Так, люди, регулярно подвергающиеся воздействию высоких или низких температур, начинают меньше на них реагировать. Например, без особых проблем ходят босиком по раскалённому песку. С другой стороны, если однажды ваше столкновение с болью было невыносимым, болевой порог в ответ на аналогичный раздражитель может серьёзно снизиться.
Что такое синдром Бельмондо?
Синдром Бельмондо – редчайшее и до конца не изученное заболевание нервной системы, при которой человек полностью утрачивает чувствительность к боли, холоду и любым другим неприятным ощущениям. Эта сверх способность не чувствовать боли является для больных огромной проблемой.
Почему мы боимся боли?
С точки зрения физиологии, боль нужна для того, чтобы быстро «мобилизовать» все силы организма. Боль возникает в момент, когда что-то повреждает наше тело. Нервная система заставляет нас отшатнуться от угрозы – и в то же самое время вегетативная система запускает в нашем организме «каскад страха».
Как называется отсутствие боли?
HSAN IV) — чрезвычайно редкое наследственное расстройство нервной системы, которое характеризуется отсутствием ощущения боли, тепла, холода и некоторых других ощущений (в том числе ощущения необходимости мочеиспускания).
Почему люди плачут от боли?
Для размышления — Возможно, плач снимает напряжение нервной системы? Дело в том, что душевные переживания заставляют активно работать симпатическую часть вегетативной нервной системы, которая отвечает за физиологические реакции организма в стрессовых ситуациях.
- Если человек в таком состоянии дает волю слезам, то активность симпатической системы спадает.
- Зато повышается активность парасимпатической системы, способствующей восстановлению душевного равновесия.
- Но и этот довод нашел своих противников.
- Американский психолог Джеймс Гросс провел следующий научный эксперимент: он показывал группе студентов фрагмент фильма «Магнолия из стали», где мать скорбит у гроба дочери.
На кожу зрителей приклеили маленькие электроды, с помощью которых контролировались ритм сердца, потоотделение, температура тела и частота дыхания. Оказалось, как только самые чувствительные заплакали, у них стало чаще биться сердце, на коже выступил пот, похолодели пальцы.
Сколько длится боль?
По времени боль бывает транзиторной ( длится совсем недолго), острой (может беспокоить, пока больное место не заживет, но не свыше 1,5 месяца) и хронической (продолжается свыше 3 месяцев). Ее силу неврологи измеряют по особой шкале (от 0 до 10). Этот показатель субъективный и зависит только от ощущений пациента.
Какая боль самая сильная в мире?
Самая сильная в мире боль Врачи утверждают, что максимальные болевые ощущения человек испытывает при кластерной головной боли. Она настолько сильна, что вызывает мысли о самоубийстве. К счастью, это заболевание встречается довольно редко — им страдает всего один человек из тысячи. Чаще всего это мужчины.
Какая боль самая мучительная?
Профессионалы, исследующие боль, рассказывают о том, какая хуже, сильнее и мучительнее. «Жизнь – боль» — как же широко распространено это заблуждение в обществе. Мы привыкли «жаловаться» на жизнь, сравнивая ощущения от неприятностей и неурядиц, с которыми приходится столкнуться с болью.
Боль утраты, боль от несоответствия ожиданий, боль от разбитых надежд – безусловно мучают человека. Но ничто не сравниться с реальной физической болью. На деле, жизнь – это физические боли во множественном числе, идущие параллельно или сменяющие друг друга перед, вполне вероятно, мучительной от боли смертью.
Зубная боль и раздутый флюс, боль в пояснице, не дающая ни сесть, ни лечь, ни повернуться, следом боль в желудке после странного обеда, жгущее огнем горло при ангине – и еще тысячи состояний и ощущений, которые невозможно выразить и описать словами, не имея литературного дара.
Самые мучительные боли – острые боли. Невралгия тройничного нерва.
David Yeomans, врач анестезиолог, доцент Кафедры Анестезиологии и болеутоляющей медицины Stanford University (США) рассказывает, что именно боль при невралгии тройничного нерва – наиболее тяжела для абсолютного большинства пациентов. Зачастую пациенты описывают эту боль, как удар молнии в определённую часть лица.
- Атака длится недолго (от нескольких секунд до 2 минут), но может повторяться сотни раз в день и вызываться самой незначительной стимуляцией (например, порывом ветра, чисткой зубов или бритьем).
- Тройничный нерв транслирует всю информацию о боли любой части головы или лица: если заболел зуб, глаз и прочее и даже расширился и гипертрофировался кровеносный сосуд.
Специалисты по боли используют так называемую цифровую шкалу боли для оценки боли пациентом (от 0 до 10), и практический каждый с невралгией тройничного нерва оценивает свою боль на 10 баллов (как худшую боль, которую только можно представить). Более того, опрос рожавших женщин, признавших процесс родов максимально болезненным, но и познакомившихся с невралгией тройничного нерва, показывает, что 99% из них признали боль тройничного нерва много боле сильной и худшей.
Как научиться терпеть боль?
Фильм «Покровские ворота» — Терпеть боль — последнее дело. Вначале подумайте, можно ли боль устранить, как ее снять или как ее использовать, см. → Если обо всем этом подумали, но терпеть боль все равно слишком больно и трудно, то вам могут помочь следующие рекомендации.
Пока есть возможность, боль лучше переносить на фоне полного расслабления. Когда силы кончаются, можно защищать тело напряжением, но напрягать только силовые и боевые мышцы: диафрагму и воротниковую зону не напрягать ни в коем случае. Каждую новую боль (например, укол) встречать выдохом. Чтобы лучше переносить боль, управляйте своим вниманием.
Слабую боль можно спокойно рассматривать и даже притягивать ее к себе, расстворяясь в ней. От сильной боли правильнее отвлекать себя. Для этого — луч внимания отводим влево вверх либо бросаем его быстро влево-вправо и по диагоналям, сбивая поле сознания.
Содержание индивидуального сознания в определенный момент, в соответствии с актуальными побудителями его активности. В связи с этим говорят о полевом поведении , при котором важную роль играет ориентация индивидуума на ситуативно значимые объекты, отличающиеся от ориентации на цель деятельности. Дополнительно можно отвлекать себя на небольшие дополнительные болевые ощущения: прикусывать губу, ногтями впиваться в ладони.
Усиление ровного дыхания также и успокаивает, и отвлекает от боли. Что касается криков и брани, это помогает только поначалу, Всегда полезно поинтересоваться, как долго продлится боль. Имеет смысл помнить, что при регулярных больных процедурах (например, при китайском массаже) основная боль происходит на 3 (иногда четвертый) день.
- После этого кожа и мышцы «набиваются» и боль становится терпимой.
- Для взрослого человека всегда важно знать: «Зачем?» Еще Ницше писал: «Если знать Зачем, можно вытерпеть любое Как».
- Если вы знаете, зачем вы терпите эту боль, ее перенести будет легче.
- Многие люди не любят иголки и уколы.
- Боль от прививок с детства вырабатывает в нас неприязнь к этим вещам и, как показывают исследования, может даже привести к нежеланию обращаться за медицинской помощью.
Американский педиатр Эми Бакстер создала гаджет Buzzy, который охлаждает больное место и одновременно начинает вибрировать. Это вызывает перегрузку чувствительности нервов в данном месте и они начинают посылать в мозг информацию о вибрации и изменении температуры вместо болевых импульсов.
- Реклама говорит, что это нейтрализовывает неприятные ощущения при уколах, ссадинах, царапинах и укусах насекомых.
- Возвращаясь к «технике терпения», учитесь концентрироваться на дыхании.
- Если не получается дышать спокойно, то как минимум все наиболее больные моменты стараться принимать на выдохе.
- Следить за дыханием, сохранять его ритмичным, пусть и учащенным.
Думать о том, как дышишь, помогает не концентрироваться на болезненных ощущениях. Терпя боль, учитесь принимать ситуацию. Важно не отключаться, оставаться в реальности и понимать: да, сейчас больно. Скоро — пройдет. Объективно — терпеть можно. Если отвлечься от боли не получается — учитесь «рассматривать» боль, но на спокойном фоне: где конкретно болит, как болит, представлять, что с каждым вдохом и выдохом болит меньше.
Чей болевой порог выше?
И это должно отразиться на производстве обезболивающих — Сегодня фармацевтические компании предлагают одинаковые лекарства для всех, но это может измениться. Пока довольно сложно создать препараты специально для того или иного пола. На ранних стадиях клинических испытаний безопасность ценится превыше всего, поэтому компании исключают женщин репродуктивного возраста.
В результате лекарства чаще всего тестируют на мужчинах и на женщинах после менопаузы, Но даже если разработают лекарства отдельно для мужского и женского путей болевой чувствительности, этого может быть недостаточно. В течение жизни людям могут быть нужны разные обезболивающие, в зависимости от колебаний гормонального фона.
Кроме того, пол человека не всегда чётко укладывается в категории мужского или женского. Его определяет совокупность факторов: генетика, анатомическое развитие, уровни гормонов. Каждый из этих факторов может повлиять на то, какое обезболивающее подойдёт человеку.
Пока очень мало известно о механизмах боли у людей, которые не вписываются в рамки бинарной гендерной системы. В одном исследовании учёные из Италии опросили трансгендерных участников, проходящих гормональную терапию.11 из 47 людей, совершивших переход от мужского к женскому полу, отметили появление болевых симптомов.
Шесть из 26 участников, совершающих переход от женского к мужскому полу, сообщили, что их болевые ощущение сократились после принятия тестостерона, Сейчас у учёных недостаточно результатов, а большинство выводов основано на исследовании грызунов. Однако они предполагают, что лекарства будущего станут учитывать индивидуальные характеристики потребителей.
Как обезболивающее знает где болит?
Будь то головная боль, боль в ухе, боль в голени – мы всё время чувствуем боль. Боль не похожа на развлечение. В действительности, она очень разрушительна и может кардинально изменить привычный образ жизни. К счастью, существует огромное количество болеутоляющих, которые помогут сразу почувствовать себя лучше.
- Только не надо пить все и сразу) «Водичка глупая – она идет в желудок.
- А сироп от кашля умный.
- Он попадает сразу в лёгкие».
- Говорите ли Вы болеутоляющему средству (будь то жидкость или таблетка), чтобы оно шло в голову, ухо или голень? Нет.
- Медикамент в болеутоляющем не распространяется конкретно на ту часть тела, которая болит в данный момент.
Вместо этого болеутоляющие средства работают комплексно на весь организм. После проглатывания, болеутоляющее сначала попадает в желудок, где переваривается и абсорбируется в кровеносную систему. Как только лекарство попадает в кровь, оно начинает распространяться по всему телу. Когда клетки тела повреждаются или умирают, они продуцируют химическое вещество под названием простагландины. Нервные окончания нашего тела очень чувствительны к простагландинам. Вместе с выбросом простагландинов нервные окончания через всю нервную систему посылают сигнал в мозг о том, какая область и как сильно болит.
- Обезболивающие средства работают путем предотвращения выброса поврежденными клетками простагландинов по всему организму.
- Как только клетки прекращают выработку простагландинов, нервные окончания перестают посылать в мозг сигнал о боли.
- Когда мозг перестает получать сигналы о боли, вы перестаете чувствовать эту самую боль.
Необходимо помнить, что даже если Вы чувствуете себя не лучшим образом, боль – это далеко не всегда плохо. Это – способ, которым тело предупреждает, что что-то не так и Вы ещё можете это исправить. Не чувствуя боли Вы можете не осознать, что в организме запущены вредоносные проблемы.
Какой бывает болевой порог?
Высокий и низкий болевой порог Низкий болевой порог означает, что человек очень нетерпим к боли. А высокий болевой порог, наоборот, говорит о способности человека терпеть очень сильную боль. Чувствительность к боли связана с психологическими особенностями, привычным болевым поведением и даже воспитанием в детстве.
Когда не чувствуешь боли какой болевой порог?
Низкий болевой порог означает, что человек очень нетерпим к боли. А высокий болевой порог, наоборот, говорит о способности человека терпеть очень сильную боль.
Как научиться терпеть боль?
Фильм «Покровские ворота» — Терпеть боль — последнее дело. Вначале подумайте, можно ли боль устранить, как ее снять или как ее использовать, см. → Если обо всем этом подумали, но терпеть боль все равно слишком больно и трудно, то вам могут помочь следующие рекомендации.
Пока есть возможность, боль лучше переносить на фоне полного расслабления. Когда силы кончаются, можно защищать тело напряжением, но напрягать только силовые и боевые мышцы: диафрагму и воротниковую зону не напрягать ни в коем случае. Каждую новую боль (например, укол) встречать выдохом. Чтобы лучше переносить боль, управляйте своим вниманием.
Слабую боль можно спокойно рассматривать и даже притягивать ее к себе, расстворяясь в ней. От сильной боли правильнее отвлекать себя. Для этого — луч внимания отводим влево вверх либо бросаем его быстро влево-вправо и по диагоналям, сбивая поле сознания.
- Содержание индивидуального сознания в определенный момент, в соответствии с актуальными побудителями его активности.
- В связи с этим говорят о полевом поведении , при котором важную роль играет ориентация индивидуума на ситуативно значимые объекты, отличающиеся от ориентации на цель деятельности.
- Дополнительно можно отвлекать себя на небольшие дополнительные болевые ощущения: прикусывать губу, ногтями впиваться в ладони.
Усиление ровного дыхания также и успокаивает, и отвлекает от боли. Что касается криков и брани, это помогает только поначалу, Всегда полезно поинтересоваться, как долго продлится боль. Имеет смысл помнить, что при регулярных больных процедурах (например, при китайском массаже) основная боль происходит на 3 (иногда четвертый) день.
- После этого кожа и мышцы «набиваются» и боль становится терпимой.
- Для взрослого человека всегда важно знать: «Зачем?» Еще Ницше писал: «Если знать Зачем, можно вытерпеть любое Как».
- Если вы знаете, зачем вы терпите эту боль, ее перенести будет легче.
- Многие люди не любят иголки и уколы.
- Боль от прививок с детства вырабатывает в нас неприязнь к этим вещам и, как показывают исследования, может даже привести к нежеланию обращаться за медицинской помощью.
Американский педиатр Эми Бакстер создала гаджет Buzzy, который охлаждает больное место и одновременно начинает вибрировать. Это вызывает перегрузку чувствительности нервов в данном месте и они начинают посылать в мозг информацию о вибрации и изменении температуры вместо болевых импульсов.
- Реклама говорит, что это нейтрализовывает неприятные ощущения при уколах, ссадинах, царапинах и укусах насекомых.
- Возвращаясь к «технике терпения», учитесь концентрироваться на дыхании.
- Если не получается дышать спокойно, то как минимум все наиболее больные моменты стараться принимать на выдохе.
- Следить за дыханием, сохранять его ритмичным, пусть и учащенным.
Думать о том, как дышишь, помогает не концентрироваться на болезненных ощущениях. Терпя боль, учитесь принимать ситуацию. Важно не отключаться, оставаться в реальности и понимать: да, сейчас больно. Скоро — пройдет. Объективно — терпеть можно. Если отвлечься от боли не получается — учитесь «рассматривать» боль, но на спокойном фоне: где конкретно болит, как болит, представлять, что с каждым вдохом и выдохом болит меньше.
Как сделать так чтобы не было больно при уколе?
Иглу лучше не вводить в одно и то же место повторно. Еще допускается нагревать место укола, что позволит игле легче войти в тело. Если после укола вас преследуют неприятные ощущения, смажьте это место йодной сеткой или сделайте спиртовой компресс.
Что такое врожденная анальгезия?
Фото: Antonio Molina Soler / EyeEm / Getty Images Стивен Пит из штата Вашингтон понятия не имеет, что такое боль, – он никогда не испытывал ее. Он не знает, что такое ноющая, или резкая, или пульсирующая боль, какая разница в ощущениях между уколом, ударом или порезом.
- Он не представляет себе, что чувствуют миллионы людей с невралгическими заболеваниями, из-за которых они не могут уснуть по ночам и постоянно глотают таблетки.
- У Пита врожденная анальгезия – состояние, при котором болевой сигнал от рецепторов не доходит до мозга и тот не подозревает, что где-то больно.
Пит часто травмируется – более 70 раз ломал кости, однажды в детстве откусил кусок собственного языка, получил несколько трещин в позвоночнике, – но не всегда даже замечает травмы. Это не так здорово, как может показаться, – не зная, что такое боль, он не научился избегать опасностей, вынужден осматривать себя на предмет повреждений (вдруг наступил на гвоздь и пошел дальше?) и часто ходить к врачу, чтобы проверяться на болезни, о развитии которых обычно сигнализирует боль.
Пэм Коста, также из Вашингтона, противоположность Питу на шкале боли. Ее лицо, ноги, руки покрываются болезненными синяками и отеками, потому что кровеносные сосуды воспаляются практически от любого воздействия – тепла, стресса, физического контакта. В детстве Коста прижималась к каждой доступной металлической поверхности, чтобы охладиться и уменьшить боль.
Сегодня она ходит только в свободной одежде (трение равно боль), спит на специально охлажденных подушках (жар равно боль), начинает день с 50 мг морфина и продолжает его на обезболивающих. У Косты так называемой синдром «горящего человека», или эритромелалгия, – заболевание сосудов, сопровождающееся жгучей болью.
При всей разнице между этими мужчиной и женщиной у них есть нечто общее – их отношения с болью. Недавно ученые установили, что и «неуязвимость» Пита, и болезненность Косты имеют одну и ту же генетическую природу. Это означает, что вскоре врачи смогут предложить лекарство людям с эритромелалгией, а возможно, и всем десяткам миллионов людей, страдающих от хронических или периодических болей, вызванных теми или иными причинами.
Об исследованиях в этой области пишет журнал Wired в каверстори майского выпуска.